罕见浆细胞肿瘤伴有副肿瘤综合征诊疗揭秘（一）：什么是TEMPI综合征？

TEMPI临床表现

1. 毛细血管扩张通常出现在患者的面部、上背部和胸部以及上肢，有个别病例分布在结肠、颅骨和背侧椎体；皮肤镜检查发现病变处为血管扩张和红色腔隙，组织病理学检查未见特异性变化；

2.TEMPI综合征的患者易被误诊为PV并应用放血疗法治疗，但患者EPO升高、没有JAK2基因突变，且骨髓形态学显示红系增生，但未发现与骨髓增生性肿瘤相关的特征；

3.M蛋白以IgGκ型为主，有部分患者为IgA型，近期报道了第1例IgM亚型的TEPMI患者；

4.多数患者骨髓中浆细胞比例小于10%，无高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病的临床表现，且血清游离轻链和血清游离轻链比值普遍正常或接近正常；

5.肾周积液形成的机制尚不清楚，肾周积液穿刺结果显示成分与血浆相似，无病理性肿瘤细胞存在；

6.还有一部分患者出现了血管疾病，如动静脉畸形、静脉血栓及自发性颅内出血。