淋巴瘤领域最新进展-2025年2月刊

研究背景： 约30-50%的弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者在CAR-T治疗后仍复发或进展。第一代BTK抑制剂伊布替尼因脱靶效应限制临床应用，而新一代泽布替尼靶向性更优，可能通过调控B细胞信号通路增强CAR-T疗效，但其联合治疗机制及效果亟待验证。

研究目的： 评估CAR-T联合泽布替尼治疗高危R/R DLBCL（含双打击DLBCL、大肿块≥10cm等高危因素）的疗效与安全性，探索协同治疗潜力。

研究方法： 纳入6例高危R/R DLBCL患者，输注CD19/CD20或CD19/CD70双靶点/单靶点CAR-T（中位剂量1.43×10 ⁸ ），CAR-T输注1个月后启动泽布替尼（160 mg bid）持续治疗2年。通过PET-CT、CAR-T扩增动态及血液学指标评估疗效（主要终点为3个月ORR）及安全性（含CRS、ICANS等不良反应）。

研究结果： CAR-T输注后1个月时ORR 100%, CR 50%；联用泽布替尼后2个月后，所有PR患者均达完全缓解（CR 100%），中位随访22个月，1年PFS和DOR为83.3%，OS为100%。安全性可控：66.7%患者出现2级CRS，1例3级CRS和ICANS，66.7%发生4级白细胞减少（均经支持治疗缓解）。CAR-T细胞持续扩增中位470天，提示泽布替尼可能延长其存续。1例患者6个月后复发，分析可能与CAR-T制备不足或抗原逃逸相关。

研究结论： CAR-T联合泽布替尼显著提升高危R/R DLBCL患者的短期缓解率（100% CR）及生存获益（1年OS 100%），安全性可控，机制可能与泽布替尼调节微环境、增强CAR-T存续相关。但最佳联用时机、对BTK抑制剂耐药患者的适用性及长期疗效需扩大样本验证。该方案为高危患者提供新策略，未来需结合分子分型优化精准治疗。

研究背景： DLBCL是非霍奇金淋巴瘤的主要亚型，其中DE-DLBCL因MYC（≥40%）和BCL-2（≥50%）高表达而预后较差。标准R-CHOP方案治疗DE-DLBCL的2年无进展生存率（PFS）仅54%，且高强度化疗方案虽部分有效但毒性显著。来那度胺在非生发中心B细胞（non-GCB）亚型中显示疗效，但DE-DLBCL尚无标准治疗方案。

研究目的： 评估来那度胺联合R-CHOP作为DE-DLBCL一线治疗的疗效与安全性，主要终点为2年PFS率。

研究方法： 单臂II期临床试验（NCT04164368），纳入67例新诊断DE-DLBCL患者（MYC≥40%，BCL-2≥50%）。治疗方案为R-CHOP联合来那度胺25mg/天（第1-10天），每21天为1周期，共6周期。疗效评估采用2014 Lugano标准，安全性按CTCAE 4.0记录，统计工具为SPSS 18。

研究结果： 55例完成治疗的患者中，总缓解率（ORR）94.5%（52/55），完全缓解率（CR）83.6%（46/55）。中位随访38个月，2年PFS率80%（95%CI 70.1%-91.3%），3年PFS率78.2%；non-GCB亚型2年PFS率81.6%，GCB亚型76.5%。2年总生存率（OS）92.7%。3-4级血液学毒性包括中性粒细胞减少（67.1%）、血小板减少（19.4%）。非血液学毒性多为1-2级（疲劳、肝酶升高）。无治疗相关死亡。

结论： R2-CHOP方案显著提高DE-DLBCL患者生存率（2年PFS达预设目标80%），尤其对non-GCB亚型效果更优，且安全性可控。需III期试验进一步验证，并为DE-DLBCL一线治疗提供新选择。

研究背景： 套细胞淋巴瘤（MCL）老年患者的一线治疗中，利妥昔单抗联合苯达莫司汀（BR）是标准方案，利妥昔单抗维持治疗（MR）可改善生存。但苯达莫司汀可能影响复发后CAR-T疗法的可行性，需探索不含苯达莫司汀的替代方案（如R-CHOP联合MR）。现有研究显示BR在部分研究中的无进展生存期（PFS）数据占优，但缺乏直接比较BR+MR与R-CHOP+MR的前瞻性证据。

研究目的： 比较BR+MR与R-CHOP+MR在未经治疗且不适合移植的MCL患者中的疗效差异，重点分析PFS、总生存期（OS）及后续治疗模式，为临床决策提供依据。

研究方法： 通过回顾性分析纳入欧洲MCL Elderly试验（2004-2010年，R-CHOP+MR组，n=141）和加拿大不列颠哥伦比亚省队列（2013-2022年，BR+MR组，n=98）的数据。患者年龄≤85岁，ECOG评分0-2，排除可移植者。主要终点为PFS，次要终点为OS，采用Cox回归模型调整MIPI评分、Ki67指数及形态学等混杂因素，多重插补处理缺失数据。

研究结果： R-CHOP组和BR组的中位随访时间别分是9.8年和3.7年，两组中位PFS无显著差异（R-CHOP组4.1年 vs. BR组2.9年，调整后HR=0.84，p=0.50），OS亦无统计学差异（R-CHOP组8.0年 vs. BR组5.2年，调整后HR=0.79，p=0.45）。BR组后续更多使用BTK抑制剂（48% vs. <1%），而R-CHOP组二线治疗率更高（52% vs. 43%）。尽管BR组Ki67≥30%比例更高（55% vs. 26%），但调整后未影响结果。

研究结论： R-CHOP+MR与BR+MR在老年MCL患者中疗效相当，PFS和OS均无显著差异。对于老年患者，R-CHOP+MR可作为替代方案，提供治疗灵活性。研究受限于回顾性设计和生物标志物数据缺失，需前瞻性研究验证。

研究背景： 复发或难治性套细胞淋巴瘤（R/R MCL）患者预后差，尤其是携带TP53突变等高危因素时。尽管BTK抑制剂（如伊布替尼）和BCL-2抑制剂（如维奈克拉）单药治疗有一定疗效，但缓解持续时间有限。临床前研究显示两者联用具有协同抗肿瘤作用，早期临床试验也提示联合方案可提高完全缓解率（62-71%）并延长无进展生存期（28-35个月），但需III期研究验证。

研究目的： 评估伊布替尼联合维奈克拉对比伊布替尼单药在R/R MCL患者中的疗效与安全性，探索其对高危亚组（如TP53突变）的潜在获益。

研究方法： SYMPATICO是一项多中心、随机、双盲、安慰剂对照的III期研究，纳入267例既往接受1-5线治疗的复发/难治性MCL患者，按1:1随机分组：联合组（伊布替尼560mg/日+维奈克拉400mg/日）和单药组（伊布替尼+安慰剂），治疗2年后继续伊布替尼单药维持治疗直至疾病进展或毒性不可耐受。主要终点为研究者评估的无进展生存期（PFS），次要终点包括完全缓解率（CR）、总生存期（OS）及安全性。

研究结果： 中位随访51.2个月，联合组中位PFS显著优于单药组（31.9 vs 22.1个月，HR=0.65，p=0.0052），24个月PFS率分别为57%和45%。完全缓解率联合组更高（54% vs 32%，p<0.001），但OS在中期分析中未达统计学差异（HR=0.79，p=0.13）。亚组分析显示各亚组（包括TP53突变患者）PFS获益一致。安全性方面，联合组3-4级中性粒细胞减少（31% vs 11%）和血小板减少（13% vs 8%）更常见，但严重不良事件（60% vs 60%）和治疗相关死亡率（2% vs 2%）组间无显著差异，未发现新安全信号。

结论： 伊布替尼联合维奈克拉显著延长R/R MCL患者的无进展生存期，且安全可控，尤其为TP53突变等高危人群提供了新选择。尽管总生存数据尚不成熟，该联合方案有望成为此类患者的标准治疗之一。

背景： 目前尚不清楚固定疗程阿可替尼-维奈克拉（联合或不联合奥妥珠单抗）是否较免疫化疗能为初治慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者带来更好的无进展生存期（PFS）。

方法： 在这项III期、开放标签临床试验中，纳入年龄≥18岁、ECOG体能状态评分0-2分且无17p缺失或TP53突变的患者。患者按1:1:1随机分配至三组：阿可替尼-维奈克拉组（阿可替尼第1-14周期；维奈克拉第3-14周期），阿可替尼-维奈克拉-奥妥珠单抗组（方案同上，加奥妥珠单抗第2-7周期），免疫化疗组（研究者选择氟达拉滨-环磷酰胺-利妥昔单抗或苯达莫司汀-利妥昔单抗，第1-6周期）。主要终点是通过盲态独立中心评估的意向治疗人群中的PFS（阿可替尼-维奈克拉组 vs. 免疫化疗组）。

结果： 共867例患者入组：阿可替尼-维奈克拉组291例，阿可替尼-维奈克拉-奥妥珠单抗组286例，免疫化疗组290例（其中143例接受氟达拉滨-环磷酰胺-利妥昔单抗，147例接受苯达莫司汀-利妥昔单抗）。患者中位年龄61岁（范围26-86岁），64.5%为男性，58.6%为IGHV未突变型。中位随访40.8个月时，36个月PFS率分别为：阿可替尼-维奈克拉组76.5%、联合奥妥珠单抗组83.1%、免疫化疗组66.5%（阿可替尼-维奈克拉组 vs. 免疫化疗组的疾病进展或死亡风险比HR=0.65，95% CI 0.49-0.87，P=0.004；联合奥妥珠单抗组 vs. 免疫化疗组P<0.001）。36个月总生存率分别为94.1%、87.7%和85.9%。最常见≥3级不良事件为中性粒细胞减少，发生率分别为32.3%、46.1%和43.2%；COVID-19相关死亡病例分别为10例、25例和21例。

结论： 在体能状态良好的初治CLL患者中，阿可替尼-维奈克拉联合或不联合奥妥珠单抗较免疫化疗显著延长无进展生存期。研究结果支持该固定疗程联合方案作为CLL一线治疗的新选择（clinical trial NCT03836261）。

背景： 在III期MURANO试验（NCT02005471）中，针对复发/难治性慢性淋巴细胞白血病（R/R CLL）患者，固定疗程的维奈克拉联合利妥昔单抗（VenR）相较于苯达莫司汀联合利妥昔单抗（BR）,显示出更优的无进展生存期（PFS）和总生存期（OS）。本文报告了MURANO研究的最终分析结果（中位随访时间7年）。

方法/结果： R/R CLL患者被随机分配至VenR组（维奈克拉 每日400 mg口服2年，联合利妥昔单抗每月一次治疗6个月；n=194）或BR组（治疗6个月；n=195）。在亚组研究中，VenR组和BR组出现疾病进展（PD）患者可接受VenR作为再治疗。截至最终数据截点（2022年8月3日），VenR组的中位PFS为54.7个月，而BR组为17.0个月。VenR组的7年PFS率为23.0%，7年OS率分别为69.6%和51.0%（VenR vs BR）。在VenR组治疗结束时未检出微小残留病灶（uMRD）且无PD的患者（n=83）中，治疗后中位PFS为52.5个月，而治疗结束时MRD阳性患者（n=35）仅为18.0个月（P<0.0001）。14例患者长期保持uMRD，4例患者中共发现BCL2基因的三种不同突变。亚组研究中，25例患者接受VenR再治疗，9例从BR组交叉至VenR治疗，中位PFS分别为23个月和27个月，最佳总缓解率分别为72%和89%。再治疗或交叉治疗后，分别有8例和6例患者达到uMRD。未观察到新的安全性问题。

结论： MURANO研究的最终分析支持将固定疗程VenR疗法作为复发/难治性CLL患者的治疗方案。

背景和方法： 泽布替尼是一种高选择性的第二代布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂，已在全球获批用于多种B细胞恶性肿瘤的治疗。BGB-3111-111 I/II期研究评估了泽布替尼160 mg每日两次口服给药在日本初治或复发/难治性成熟B细胞恶性肿瘤患者中的疗效与安全性。本文重点呈现第2部分针对慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL；n=19）及华氏巨球蛋白血症（WM；n=19）的疗效结果，以及于2020年1月30日至2022年10月31日开始接受第一剂量治疗第1部分（n=6）和第2部分（n=49）的患者安全性结果。

结果： 数据截止至2023年5月10日。主要疗效结果：研究者评估的总体缓解率（ORR）：CLL/SLL患者为100%（19/19），WM患者为94.7%（18/19），CLL/SLL和WM患者分别中位随访27.9个月和26.8个月。24个月无进展生存率（PFS）：CLL/SLL组：初治患者71.4%，复发/难治患者100%；WM组：初治患者83.9%，复发/难治患者100%。安全性结果：在B细胞恶性肿瘤患者中，96.4%（53/55）患者发生任何级别治疗相关的不良事件（TEAE），32.7%（18/55）出现严重TEAE。常见TEAE（发生率≥10%）：血小板减少（18.2%）、发热（18.2%）、COVID-19（14.5%）、中性粒细胞减少（12.7%）。

结论： 在中位随访>2年时，泽布替尼在日本CLL/SLL或WM患者中表现出持久的生存获益，安全性特征与全球III期研究一致。

目的： 基线总代谢肿瘤体积（TMTV）已成为多种淋巴瘤亚型的关键生物标志物。现有分割方法（如41% SUVmax和SUVmax＞4）的变异性限制了其临床应用。此外，免疫检查点抑制剂引起的假性进展对传统疗效评估指标构成挑战，导致传统评估方法的应用复杂性增加。本研究旨在探讨基线与残余TMTV的预后价值，并引入一种新型个性化肝脏阈值法（pTMTV _liver ），以提高患者分层的精确度。

方法： 我们分析了GATA试验中91例复发/难治性弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）和滤泡性淋巴瘤（FL）患者的资料，比较三种分割方法（TMTV _41% 、TMTV ₄ 、pTMTV _liver ）的预后效能。pTMTV _liver 采用200%肝脏平均SUV（SUVmean _liver ）作为阈值，该阈值经125%肝脏最大SUV（SUVmax _liver ）验证，旨在标准化操作并降低变异性。

结果： 基线TMTV显著影响预后，较高的TMTV与较短的无进展生存期（PFS）和总生存期（OS）相关（所有分割方法均p<0.0001）。残余TMTV尤其通过pTMTV _liver 和TMTV ₄ 实现非完全代谢缓解（no-CMR）患者的精准分层，其预测误差最低且准确性优于TMTV _41% 。多因素分析证实，残余pTMTV _liver 对PFS（HR: 5.10，一致性指数C-index: 0.724）和OS（HR: 4.00，C-index: 0.853）具有更优的预后性能，相较于TMTV4和德维尔评分（DS）而言。单独DS未能充分区分DS4-5患者的异质性结局。

结论： 基线与残余TMTV对淋巴瘤患者的疗效及预后具有重要预测价值。新型个性化肝脏阈值法（pTMTV _liver ）显著提高了患者分层准确性，尤其在DS4-5患者中展现出更可靠的风险评估能力。需开展更大规模队列研究以验证上述发现，并优化基于残余TMTV的临床应用。

近年来，惰性淋巴瘤中最常见的亚型——滤泡性淋巴瘤（FL）的治疗取得显著进展，患者中位总生存期（mOS）显著延长。目前大多数确诊FL患者最终将死于非肿瘤相关病因。针对复发/难治性（R/R）FL，多种新型免疫治疗药物及靶向制剂已获得批准应用。然而，早期疾病进展（PD）和转化为侵袭性淋巴瘤（如弥漫大B细胞淋巴瘤）仍是需突破的关键临床挑战。我们预期双特异性抗体（BsAb）将更早应用于前线治疗，并探索与其他新型疗法的联合方案。新一代BsAb及嵌合抗原受体T细胞疗法（CAR-T）的研发将致力于降低毒性并提升疗效。

液态活检技术的革新为精准医疗带来新机遇。循环肿瘤DNA（ctDNA）检测可通过分子标志物动态监测实现个体化治疗决策，包括合理选择治疗方案、优化治疗周期及调整治疗策略，同时可能替代影像学随访进行疾病监测。此外，随着生活质量（QoL）评估工具的广泛应用，临床医生在面对预后良好且存在多重治疗选择的患者时，将更注重治疗方案的长期生活影响。

值得关注的是，患者与临床专家正共同迈向“临床治愈新纪元”。建立明确的“临床治愈”定义并重塑治疗目标，将成为未来FL管理策略的重要革新方向。通过优化治疗理念实现病情长期控制，不仅改变着FL的临床定义，更标志着该领域从"不可治愈"向"可治愈"的历史性跨越。

研究背景： EMZL是一种起源于粘膜相关淋巴组织的低级别B细胞淋巴瘤，常见于胃、甲状腺、唾液腺等多个解剖部位。尽管这些淋巴瘤有一些共同的临床病理特征和免疫表型，但每个部位的淋巴瘤都有其独特的病因和遗传特征。

研究目的： 通过分析不同部位（胃、甲状腺、眼附属器、唾液腺等）EMZL的分子特征，探讨慢性炎症/自身免疫背景下，免疫微环境与体细胞遗传变异的协同作用如何驱动B细胞克隆进化及恶性转化，为未来研究提供范式。

研究方法： 通过文献回顾和分子生物学分析，研究不同部位EMZL的遗传变异、免疫反应和微环境特征。特别关注了T细胞辅助信号、淋巴上皮病变和特定基因突变在这些过程中的作用。

研究结果：

1. 胃EMZL：依赖幽门螺杆菌感染引发的T细胞辅助信号，BCL10/MALT1易位导致NF-κB通路持续激活；CCR6突变增强炎症因子（如CCL20）信号，促进B细胞活化。

2. 唾液腺EMZL：GPR34突变或易位（t(X; 14)）通过旁分泌刺激（LysoPS）激活受体信号，与TBL1XR1突变协同驱动肿瘤生长。

3. 甲状腺EMZL：高频TET2、CD274（PD-L1）、TNFRSF14失活突变削弱T细胞抑制信号，增强T细胞辅助作用，伴随BCR自身反应性（靶向甲状腺球蛋白）。

4. 眼附属器EMZL：TNFAIP3（A20）突变/缺失与IGHV4-34自身反应性BCR协同激活NF-κB通路，可能受局部抗菌肽（如β-防御素）调控。

结论： EMZL的发生是慢性炎症/自身免疫背景下，B细胞克隆进化与遗传变异时空积累的结果。不同部位的EMZL具有独特的分子机制：胃部依赖T细胞辅助信号，甲状腺通过免疫检查点基因失活释放T细胞帮助，唾液腺和眼附属器分别由GPR34激活及TNFAIP3缺陷驱动。这些发现揭示了肿瘤微环境与遗传变异的协同作用，为开发靶向治疗（如抑制NF-κB、免疫检查点）提供了依据。未来需结合全基因组测序及时空分子分析，进一步解析EMZL的异质性及演化规律。

研究背景： 原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤，预后差，传统评估手段如MRI和IELSG评分存在局限性，无法动态监测治疗反应或区分残留肿瘤与治疗相关炎症。18F-FDG PET/CT在非霍奇金淋巴瘤中广泛应用，但其在PCNSL中的价值尚未明确，IPCG建议在PCNSL诊断中采用躯干FDG PET/CT检查以评估全身受累情况，但对脑部FDG PET/CT检查只是选择性的。

研究目的： 评估中期脑FDG PET代谢参数（如hTNRmax）能否作为PCNSL患者治疗反应的独立预后指标，优化分层治疗策略。

研究方法： 前瞻性纳入53例接受高剂量甲氨蝶呤（HD MTX）化疗的新诊断PCNSL患者，在基线和4周期诱导化疗后行脑FDG PET/CT扫描。测量病灶最高最大标准化摄取值（hSUVmax）、最高肿瘤/正常脑组织摄取比（hTNRmax）及代谢肿瘤体积（MTV）等参数。结合MRI临床反应评估，通过Cox回归分析筛选独立预后因素，并利用ROC曲线确定hTNRmax最佳阈值。

研究结果： 多因素分析显示，中期hTNRmax>1.0是PFS（HR=9.76，P=0.01）和OS（HR=2.76，P=0.004）的独立不良预后因素。低hTNRmax（≤1.0）患者中位PFS显著优于高hTNRmax组（25.0 vs 3.6个月，P<0.001）。联合MRI评估可将部分缓解（PR）患者进一步分层，预后差异显著（P<0.001）。亚组分析显示hTNRmax的预后价值不受年龄或移植状态影响。

研究结论： 中期脑FDG PET的hTNRmax是PCNSL重要的预后标志物，可动态反映代谢反应，弥补传统影像和临床评分的不足。其与MRI结合能优化患者分层，指导个体化治疗（如早期强化或新药干预），为改善PCNSL管理提供影像学生物标志物。

研究背景： 结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKL）是一种与EB病毒高度相关的侵袭性淋巴瘤，在东亚和南美高发。传统CHOP方案因NK细胞多药耐药蛋白表达而疗效有限，含L-天冬酰胺酶的化疗方案（如SMILE）及造血干细胞移植（HSCT）的应用显著改善了该人群预后。日本前期研究（NKEA，2000-2013年）显示晚期ENKL患者5年总生存率（OS）仅24%，需更新近年数据以评估治疗进展。

研究目的： 通过NKEA-Next研究分析2014-2021年日本晚期ENKL患者的治疗趋势、疗效及预后，明确含L-天冬酰胺酶方案与HSCT的临床价值。

研究方法： 回顾性纳入日本44家机构的351例ENKL患者，筛选116例晚期（III/IV期）病例纳入分析。通过病历收集临床数据，采用Kaplan-Meier法分析生存率，Cox回归模型评估预后因素，对比不同治疗方案（SMILE、DeVIC、CHOP）及HSCT的影响。

研究结果： 患者中位年龄60岁，96%为IV期，85%伴≥2处结外侵犯。52%接受SMILE一线治疗，其完全缓解率（49%）和2年OS（57.1%）显著优于DeVIC（26%，35.8%）和CHOP（14%，0%）。2018年后诊断的患者2年OS提升至50.7%（vs. 2014-2017年25.2%）。42%患者接受HSCT（自体19例，异体26例），移植组2年OS达68.3%，显著高于非移植组（17.6%）。多因素分析显示SMILE（HR=0.52）和HSCT（HR=0.17）是独立预后改善因素。中枢神经系统受累者预后极差（2年OS 16.7%）。

结论： 含L-天冬酰胺酶的SMILE方案联合HSCT显著改善晚期ENKL预后，推荐作为标准治疗。近年来生存率提升与SMILE普及和移植应用增加密切相关，但中枢侵犯仍是治疗难点。需进一步优化高危患者管理并探索新型疗法。

背景： 华氏巨球蛋白血症（WM）是一种罕见的淋巴瘤类型，其特征是血清中存在单克隆免疫球蛋白M（IgM）和骨髓中的淋巴浆细胞浸润。Bing-Neel综合征（BNS）是WM的一种罕见表现，发生在1%的WM患者中，定义为WM的恶性淋巴浆细胞浸润中枢神经系统（CNS）。由于BNS的罕见性，目前尚无前瞻性临床试验指导治疗决策。

目的： 本文旨在报告使用第二代共价BTK抑制剂泽布替尼治疗BNS的9例病例，探讨其在BNS治疗中的疗效和安全性。

方法： 回顾性分析在美国Dana-Farber癌症研究所WM中心接受泽布替尼治疗的BNS患者的病历资料，包括人口统计学信息、临床特征、WM诊断、治疗、治疗反应和患者结局。根据第11届国际WM工作组（IWWM11）疗效评估标准定义的血液学反应，BNS的完全缓解（CR）定义为神经症状的缓解和CSF及MRI结果的正常化；部分缓解（PR）需要神经系统症状的改善或症状的完全消失，但影像学异常仍然存在。

结果： 共对9例患者进行分析，6例为女性，所有患者均有MYD88 L265P突变。BNS诊断的中位年龄为71岁，中位诊断时间为WM诊断后4.3年。所有患者在泽布替尼治疗后均维持（既往因伊布替尼治疗出现不良事件转为泽布替尼）或达到PR，无进展病例。

结论： 泽布替尼在治疗BNS方面显示出不错的疗效和较好的安全性，可以作为新诊断BNS患者或因伊布替尼不良反应需要更换治疗药物的BNS患者的治疗选择。

背景： Castleman病（CD）是一组罕见的淋巴增生性疾病，表现出不同程度的淋巴结病变和其它广泛症状，单中心CD（UCD）和HHV-8阴性/特发性多中心CD（iMCD）是两种典型的疾病分类形式。然而，越来越多的病例不符合这两种分类，需要系统描述。

目的： 利用ACCELERATE自然病史注册表，基于疾病特征、症状和严重程度来描述CD，并描述不符合UCD或iMCD标准的中间表型——寡中心CD（OligoCD）的疾病特征。

方法： 研究纳入了179例经专家小组确认的CD病例，分析了其临床表型和疾病特征。通过对比UCD、iMCD和OligoCD的诊断特征、实验室数据和临床表现，评估了不同表型的特点。

结果： 研究发现CD患者呈现出连续的临床表型特征。寡中心CD患者表现出“寡中心”淋巴结病变，临床症状较轻，更类似于UCD。寡中心CD的患者在诊断时常被不一致地归类为UCD或iMCD。与UCD相比，寡中心CD在某些实验室指标上与iMCD有显著差异，但整体临床表现更接近UCD。

结论： 寡中心CD是一种介于UCD和iMCD之间的中间表型，具有独特的临床和实验室特征。建议对寡中心CD患者采用类似于UCD的治疗策略，如手术切除，而非系统性治疗。未来研究需进一步阐明寡中心CD的自然病史和治疗策略。