布布（化名）今年12岁了，和其他同龄小朋友一样，活泼爱动。⽣⻓速度迟缓，还出现头疼，呕吐，多饮，多尿。父母便带他去医院检查，发现布布脑袋里长了颅咽管瘤。 颅咽管瘤通常发生在垂体柄附近，而垂体柄是连接垂体和下丘脑的“桥梁” ，周围环绕着视交叉、颈内动脉等许多重要的颅内结构。
颅咽管瘤的治疗一般为手术治疗， 初次手术全切除是治愈颅咽管瘤的最佳方案，颅咽管瘤可以通过手术治疗得到彻底的根治 。但是 孩子较小，手术在头部，家长们十分担心手术方面的问题。当然对于成人患者，颅咽管瘤可能带来的一系列并发症也让他们感到恐惧。
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这期特别精选了INC国际教授对于颅咽管瘤若干患者的咨询问题回复内容以及术后情况分享，以供相同病情的患者参考。关注INC官方账号，后续将分享颅咽观瘤治疗下篇精彩内容。
每位患者具体病情不同，治疗方案也各不相同，以下INC国际教授咨询的意见仅供参考，并不作为临床治疗方案。具体治疗方案请咨询主治医生。
颅咽管瘤什么情况下需要手术？ 要做内镜手术还是开颅手术？
手术时机
颅咽管瘤的最佳治疗时机是在发现的时候就尽早治疗，不管是成人或儿童，早发现早治疗肯定结果更好 。虽然生长缓慢，但是通常发现是已经 出现了严重内分泌功能的障碍，影响了患者的生长发育，甚至出现了脑积水。如果 所以不积极手术， 可能会有不同程度的垂体功能低下。 这个时候，如果是能够耐受手术，身体情况允许，应该都是第一时间积极去选择手术治疗。
47的余先生 本以为是人到中年心力不足，没想到竟然是 颅咽管瘤“作妖”，并且这颗从垂体柄长出的肿瘤不仅影响到余先生的激素，同时他还有视力模糊、焦虑、失眠等症状 。需要尽快手术吗？
实际上这个肿瘤必须进⾏⼿术，因为它已经很⼤了，并且有⼀部分（最上⾯的部分），通向第三脑室。这不是⼀个急诊⼿术（可以择期进⾏），但也没有理由再等待下去。
12岁男孩布布（化名） 自2016年起发现⽣⻓速度迟缓。 2019年2⽉检查发现视野偏盲、激素不足。 期间还出现头疼，呕吐，多饮，多尿。 2019年3月于国内经鼻内镜手术全切，术后每天需要服用激素药物。 术后视野略有改善但仍有双眼颞侧偏盲，视神经萎缩。由于手术损伤了下丘脑，布布 术后 全垂 体 功 能 低 下 ，有尿崩 ， ⽪质醇 低，IGF-1 低， ⽣ ⻓激素与性激素低下 等。出现暴食肥胖、情绪注意力不稳定等症状。
而最让父母难以接受的是2021年 7月核磁复查时，首次发现一个复发的小病灶。 2022年9月11日复查时发现肿瘤复发有增大，2023年7月复查发现肿瘤开始增大，2024年1月13日复查肿瘤增大为1.6 cm。
当然，手术是否能够获益也是选择是否手术的重要指征。12岁颅咽管瘤男孩布布（化名），第一次手术损伤了下丘脑，术后全垂体功能低下，有尿崩，⽪质醇低，IGF-1 低，⽣⻓激素与性激素低下等。而最让父母难以接受的是出现了复发。面对这种情况，巴教授表示： 第一次手术后，⾎管被肿瘤包裹，二次手术很可能造成损伤，产⽣比现在更多的问题。因此，我建议⾄少现在不要进行第二次手术。
“ 不， 他不需要尽快动手术 。 我认为可以观察，改善病情很困难，第一因为根据病史报告，视力障碍、视野障碍已稳定，也不可能再恢复了，因为它已经被最初的肿瘤破坏很久了
第二点，再做一次手术也无法改善内分泌激素水平的状态。 目前的内分泌激素缺乏问题只能通过药物治疗来解决，也就是他已经服用的药物，即使做了手术，内分泌激素情况也不会改变。 因此， 只有当孩子处于危险之中，或者有可能因为巨大的肿瘤囊肿或其他原因导致完全失明时，或者类似的情况才需要进行手术治疗，目前并不是这种情况。”
1、肿瘤的累及范围， 若肿瘤居于中线，外侧在颈内动脉分叉部以内，则适合经蝶手术；若肿瘤明显向侧方生长，则建议开颅手术；少数肿瘤累及分叉部外侧，范围较小且该部分为囊性的病灶，经蝶手术也有全切机会。
2、手术通道： 经蝶手术主要利用垂体与视交叉间的间隙，若术前矢状位磁共振提示该通道空间充分，则可经蝶手术；针对三脑室型颅咽管瘤，该通道狭小，部分学者采取视交叉上间隙亦可切除肿瘤，但手术难度较高。
3、肿瘤毗邻关系 ，若肿瘤完全包饶血管、神经等重要结构，或开颅术后复发者与周围结构黏连复杂，则经蝶手术难度更大，选择开颅手术可控性更高。
4、肿瘤质地、血供等因素 ，对实质性、质地韧、血供丰富的肿瘤，经蝶手术需要更高的手术技巧，应根据术者自身经验进行选择。
一名低龄颅咽管瘤患儿，父母想要了解是否可以进行神经内镜手术时，在远程视频咨询INC福教授，他是如此回答。 “关于治疗方案和手术，我认为目前的病情不适合内镜手术。有几个原因……”
颅咽管瘤也是能够完全切除的，但是也一定要根据实际的情况来进行判断。 颅咽管瘤切除术的关键是明确与辨识肿瘤与垂体、垂体柄及下丘脑组织之间的关系。 术中应该尽量避免或减轻下丘脑后部的损伤，损伤下丘脑可导致严重的并发症，如下丘脑性肥胖和神经心理疾病。避免下丘脑损伤是降低颅咽管瘤术后死亡率和致残率，提高全切除率的关键。术中应尽量识别出并保留垂体柄，垂体柄的保留程度直接影响到术后内分泌紊乱的发生率和严重程度，术中垂体柄的辨认与保护可以作为下丘脑保护的标志性结构，应积极寻找和保护。
▼ 47岁颅咽管瘤患者余先生，远程咨询时，巴教授表示 全切有很⾼的可能性，关键是我们总是尽⼒保护垂体柄 。 我们能够保留垂体柄并接近完全切除肿瘤的机会有98%。 而最终手术结果也让他非常满意。 👉 点击查看余先生术后情况： 脑干桥脑、桥臂海绵状血管瘤成功切除，示范手术仍在继续
▼ 7岁的小迪由于意外摔倒就医CT检查，结果发现颅内有肿瘤。如果不及时手术，孩子的成长将受到巨大威胁。做了增强核磁共振，报告显示是鞍上区囊实性占位，可能是颅咽管瘤。为了不影响孩子的生长发育，小迪父母希望手术能安全切除肿瘤。而巴教授在为他们 远程评估时，也再次强调了保留垂体柄的重要意义。
2024年巴教授中国行中，巴教授也成功为小迪手术，手术完整保留垂体柄，一家人的心终于放下来了。 👉点击阅读小迪的治疗故事 ： “我们做了正确的决定” —— 7岁男孩颅咽管瘤术后即刻清醒、垂体柄完美保留
▼一名颅咽管瘤患儿在远程视频咨询福教授时，父母也提了同样的问题。“ 我会尽量做到完全切除。能否实现全切，并不一定仅取决于肿瘤本身，还取决于肿瘤和垂体柄间的关系。”
颅咽管瘤除了需要切除肿瘤，对于周围组织的保护也格外重要，这关于到患者的预后生活质量 。 视神经保护，下丘脑保护， 周围血管的保护，还有垂体柄的保护等，都是手术所需要去完成的目的，同时也是手术的难点。
巴教授在华多台颅咽管瘤手术示范，在国内神经外科专家的协作配合下，巴教授都为这些疑难神经外科疾病患者进行了最大程度的肿瘤切除，且完好地保留了患者的垂体柄以及正常神经功能。
▼“如果巴教授做手术，有哪些风险和并发症？” 一名47岁颅咽管瘤患者在找到巴教授后，得到了可以成功手术的回复。
这些严重的并发症，如视神经损伤、⾎管损伤等，在过去10年⾥都没有发⽣在我的患者⾝上。 存在这样⼀种情况：在⾮常⼤的病灶情况下，很难去完整得保留垂体柄。术后，下丘脑（功能）也可能存在⼀些问题，但我不认为这是⼀种并发症。因为这是众所周知的⼀种可以预知的副作⽤，但不是并发症。
▼74岁的李奶奶因 短暂视物模糊以及记忆力减退等症状，查出颅咽管瘤。 风险和收益的博弈中，如何权衡？虽然年纪大了，但是家人一直极力支持要积极治疗。便找到了巴教授，面对这个乐观积极的老人，巴教授进行了详细的解答。
风险包括视力下降（在我手中，这个风险非常低），作为副作用（并非是并发症），可预期术后下丘脑功能平衡失调，即钠离子水平波动。术后必需密切观察临床表现和实验室（生化）检测，根据血液水平需要给予适当的治疗。通常，这种状况不会持续超过2周，最多至3周。完全恢复当然是可能的。
▼ 李奶奶于2023年3月巴教授中国行中成功手术，点击核磁影像跳转阅读李奶奶治疗故事详情。
能不能先做放疗？效果不好再考虑手术？可以进行伽马刀治疗吗？
颅咽管瘤2024最新专家共识中明确指出： 颅咽管瘤对放疗不敏感，放疗（普通放疗、三维适形分割放疗和立体定向放射外科和囊内P32内照射）等可延缓肿瘤复发，但是不能治愈肿瘤，远期疗效不佳。
放射治疗可能引起肿瘤周围的下丘脑、视交叉、腺垂体、垂体柄等相邻部位及额叶的损伤，治疗后患者可出现垂体功能低下表现以及记忆力减退等症状，同时会加重肿瘤与周围组织结构粘连，给再次手术带来困难。儿童颅咽管瘤患者，尤其是<6岁的患者，要尽量避免接受放射治疗，以减少对智力和内分泌方面的影响。对于不愿接受手术治疗或不能耐受手术的成人患者，在充分告知患者及家属放疗不良反应的情况下，放疗可以作为一种延长生存期的治疗手段。
▼一名颅咽管瘤患儿在远程视频咨询福教授时，询问能否选择其他治疗方式？
“我认为没有其他选择。仅仅放疗，我不认为这是一种选择。因为肿瘤已经严重压迫了视交叉。所以我不认为单纯的放疗是个好选择，尤其是在这个年龄段。”
儿童颅底肿瘤是外科治疗的难点，由于其颅底解剖和发育结构不同于成人，肿瘤可根据儿童的年龄、病变位置及疾病病理特征呈现出不同的复杂表现形式。
时至今日，在进行经鼻内镜手术时，尤其是对于儿童患者，技术和解剖方面的挑战仍然不断进步和发展。儿童鼻窦结构独特的发育特点，儿童鼻孔小，蝶窦气化程度低，鼻腔内操作空间狭小，限制了操作的自由度，所以对医生内镜下的操作要求更高，对低龄儿童进行这样的术式存在极大难度和风险，不仅临床案例少，且文献大宗病例报道也较少。
开颅手术中，低体重、年纪小的儿童手术难度大。体重低，血液含量低。术中避免出血也成为手术关键，尽可能手术中不出血也是巴教授手术最擅长的地方。
即使颅咽管瘤毗邻关系复杂，完全切除手术难度大、创伤大、并发症发生率高，手术仍是颅咽管瘤最主要的治疗手段，在充分保护垂体–下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除，是保证患者长期生存的基础。
对于颅咽管瘤等神经外科病患，尤其是病情复杂、肿瘤位置深（如脑干、丘脑、视神经、鞍区……）的患者来说，时间更加宝贵，如果不能尽快找出合适的方案，那么很可能就会在犹豫中耽误病情，或者做出不适合患者的选择，可能将对患者造成难以挽回的伤害。 一次关键的、明确的、权威的、可靠的诊疗意见，可能会让患者豁然开朗，明确下一步的路究竟该怎么走。 首次手术选择有高超技术和丰富成功手术经验的神经外科医生更是至关重要！
获取世界大咖神经外科专家的第二咨询意见，寻求国际上更佳更匹配自己的手术方案，或许能让自己获得长期生存和良好预后的可能性更大。
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